logo

HEMOFİLİ TANISININ ZAMANINDA KONMASININ ÖNEMİ

Hemofili, vücuttaki kanın pıhtılaşmasında rol alan pıhtılaşma faktörleri denen proteinlerin ( faktör 8 ve faktör 9) kalıtsal olarak eksikliği veya yokluğu ya da işlevsel bozukluğu nedeniyle ortaya çıkan, ömür boyu devam eden pıhtılaşma bozukluğu yaratan bir kan hastalığının adıdır.
Her yıl 17 Nisan günü Dünya Hemofili günü olarak kutlanır. Bu hastalıkla ilgili merak edilenleri anlatan Acıbadem Kayseri Hastanesi İç Hastalıkları Uzmanı Dr.Yalçın Ünlü şunları söyledi:” Hemofili hastalığı 1920 yılında tanımlanmış, 1937’de bozukluk sebebi belirlenmiştir. Sıklığı 10.000 erkek doğumunda birdir. Faktör 8 eksikliği Hemofili-A, faktör 9 eksikliği Hemofili-B olarak adlandırılır. Bozuk geni taşıyan erkek çocuklar hasta, kız çocuklar taşıyıcıdır.
Vücuttaki herhangi bir damarda hasar oluşması kanamaya yol açar, hasarlı damar duvarı kasılır. Buraya pıhtılaşma pulcukları (trombositler) çöker. Geçici bir tıkaç oluşur, bundan sonra kanın pıhtılaşma faktörlerinin devreye girmesiyle fibrin iplikçikleri, trombositler, kan hücreleri ve plazmayı da içeren kan pıhtısı oluşur.
Hemofili yeterli pıhtılaşma faktörü olmadığı için güçlü bir pıhtı oluşamaz, kanama sızıntı halinde devam eder, tıbbi müdahale gerektirir. Doğumu izleyen ilk günlerde yapılan sünnette veya 12-18.  aylarda diz veya ayak bilek eklemlerinde oluşan hemartroz ( eklem içi kanama) hemofilinin ilk belirtisi olabilir.
Orta Şiddette Kanamalarda;
· Eklem içi kanamalar:  En sık ayak, bilek, diz ve el bileklerinde görülür. Eklem fonksiyonları bozulur.
· Travma ve burkulmayla, kas içi kanamaları olur.
· Doku içi kanamaları, cilt altı morarmalar şeklinde görülür.
Bu kanamalarda hasta gözlem altında tutulur. Kötüleşme olursa müdahale gerektirir. Faktör verilir.
Hafif Şiddette Kanamalarda;
· Burun kanamaları, ağız içi kanamaları ve hafif derece kesik ve sıyrıklardır. Genellikle faktör tedavisi gerektirmez.
Hemofilide en sık ölüm nedeni, beyin kanamasıdır. Hemofili’ye zamanında tanı konulması hayli önem taşır. Durdurulamayan ciddi kanamalar mutlaka araştırılmalıdır”.

Share
380 Defa Okundu
#

SENDE YORUM YAZ

3+7 = ?

BENZER HABERLER

Yrd. Doç. Dr. Kadir Özdamarlar
Develi’de Lakablar

Develi’de Lakablar

Yrd. Doç. Dr. Kadir Özdamarlar
YUNANİSTAN DİMETOKA’DA DEVELİ DEDE

YUNANİSTAN DİMETOKA’DA DEVELİ DEDE

Yrd. Doç. Dr. Kadir Özdamarlar
ŞUURLU BİR İNSANIMIZ ZİR.MÜH.CENANİ GÜRBÜZ

ŞUURLU BİR İNSANIMIZ ZİR.MÜH.CENANİ GÜRBÜZ

Yrd. Doç. Dr. Kadir Özdamarlar
DEVELİ`DE BİR KARAMANLI ŞEMŞEDDİN MAHMUT

DEVELİ`DE BİR KARAMANLI ŞEMŞEDDİN MAHMUT